有髓记
高度近视的一袭羽毛
周行涛
复旦大医院眼科
上海市眼视光学研究中心
经年的坚持是一份对光明的追求
多年的随访是信任与希望的嘱托
念念不忘必有回响
我很想做一个好医生，老师对我说，你把疾病的整个过程，细细地观察，一丝一毫也盯着，你会成为好医生的。我在青岛时，石珍荣教授经年随访一例视乳头黑色素细胞瘤的患者，本应淡淡红色的视盘上，有一浓郁的黑色病灶，在一年一年随访中或稍也增大一些，但终究是良性，不要紧的，医生这样安慰患者。患者在医生的眼睛中看到希望，医生在患者眼睛中看到信任，一晃，五年，十年，二十年，平安地生活。
每年给学生上大课，常常排到总论和眼球解剖，我有一张保留最长的不想更新的幻灯片，每次抽问学生们看到什么，并猜一下我给这张图所取的名字。预习过的学生，会说出视乳头、黄斑和血管，没有预习过的，给出五花八门的答案，但都没说对过，我说，大家都跟着我开始学眼科，那就是，光明之路。
光明之路
视乳头上若不是红色，黑色，或者萎缩的苍白，而是延展出一片白色的羽毛状，那就是有髓神经纤维，延伸到视网膜，视网膜有髓神经纤维宛如雪白的羽翼，看见过就不会忘记，看见过就不会下不了诊断。其可伴发脉络膜或视网膜缺损等其它先天异常，若单眼视网膜有髓神经纤维且伴高度近视、弱视，那就是典型的三联综合征，较少见，较难治。
年我在宝庆院区见到一例，她是一位四岁半的女孩。她非常聪颖，很配合我检查，但在试戴RGP时，因为感觉到不适，她强烈拒绝戴。她的父母做了很多思想工作，总算戴了一段时间，后来也只好顺着孩子。我给予戴接触镜，给予训练，是出于治疗的需要，当时孩子是矫正视力在0.05左右，若不在幼年敏感期治疗，重度弱视将无法改善。
她开始定期来复查，我用心记录她的数据，心里憧憬着有一天能提高，即使提高到0.1，也是进步。后来不太来，因为孩子长大了，反而有些“不听话”。孩子的父母也越来越忙，来上海看病不太有时间。再后来，有规律的随访就基本断了。
好在，我一直有每天记录病例的习惯，我自然也记下她的诊治情况。医院医院，三分之二患者来自全国各地，有很多芜杂的病，门诊看过，画过，写过，相比书本上“看”过，是大不一样。医院已经7年，在总院也看过视网膜有髓神经纤维病例，我也记录过。
我想合一下病症，去翻找之前的记录，不料没有找到。在搬家、搬宿舍过程中，许多资料都被误清理而找不到了，包括答辩幻灯片，那幻灯上还有与友人合写的歌。我只好收拾心情，我想我可以做一个长时间观察的医生，这个病例就作为第一个。这样的三联征其实很少见于文献，连流行病学的数据都没有。国内论文中基本都是一例二例的病例报告，大多是横断面观察，国外文献最多的样本量是13例，最长的随访是三年。
几年后，阳来读硕士，我有一次对他说，是否把我的有髓神经纤维病例整理一下，凝练一下或对同行有参考价值。不过，毕竟只是几例临床诊疗，一点点经验，不是有说服力。再想想，这一综合征，其高度近视和弱视是特殊的，究竟是戴RGP还是框架镜，需要结合患儿依从性，究竟是弱视训练还是不训练？训练是否会加速高度近视加深？都需要临床观察，毕竟，要从实践中来，那，就坚持，慢慢积累吧。
一年一年，我的重心偏向近视治疗领域多一些，近视全飞手术，近视眼内镜ICL手术，又开始圆锥交联……有一天晚上我想起有髓神经纤维病例，我问阳是否写了文稿，他果真已写就，积了7个病例。不过，他说，没有什么新意，周老师，一定是发不出来的。发不出来也不要紧，我对他说，观察一个自然病程，也有助于对疾病的认识，也潜在帮助到患者。
那女孩长到14岁，她仍然不耐受RGP。结合她的具体情况，我给与单眼全飞SMILE手术，消减度，这样她从双眼一千多度的差异，变为二百多度，为戴框架眼镜可接受的差异。最让我喜出望外的是，她的矫正视力明显进步，提高到0.3！这是个性化的方案，并不是常态，她术后也来复查，但上高中和大学之后，即使联系她，只说“好的”，不来复查了。
阳继续观察病例，并增加早期文献中没有的OCT等检测手段。他开始投稿，一次，二次，三次，五次……他屡投屡拒。他从硕士变为博士，毕业后成为住院医生，成为主治医生，但是这篇文章一直没有发表。文稿中列入了10例有髓神经纤维病例，阳对该病例的临床认识应该是超过我，年他发表了一篇视网膜有髓神经纤维的综述，临床病例积到14例了，但是，原创的论文仍然沉睡。
临床上一点一滴做，实实在在观察着，对患者有益就是好事。论文呢，我坚持这个小小的观察，找婧博士协力阳修订论文。投了，又被拒了。又投了，当然，又拒了。有一天上午，我发现阳